Discinesie Ciliari e Malattie Respiratorie Croniche nel bambino:
dalla diagnosi differenziale alla qualità della vita

14 Marzo 2008 : PRIMA SESSIONE - SECONDA SESSIONE - TERZA SESSIONE - QUARTA SESSIONE
15 Marzo 2008 : PRIMA SESSIONE - SECONDA SESSIONE - TERZA SESSIONE


MALATTIA RESPIRATORIA CRONICA E INFEZIONI RICORRENTI-RECIDIVANTI NEL BAMBINO:
QUALI POSSIBILI DIAGNOSI?


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APERTURA DEL CONGRESSO
(P. Macchia - PISA)

Il Prof. Pierantonio Macchia ha inaugurato i lavori del Congresso salutando i relatori e i moderatori nonchè i numerosi genitori e pazienti presenti in sala: durante il saluto alla platea, il Prof Macchia ha letto una lettera del Prof. Giuliano Baldini, che per motivi di salute non ha potuto partecipare al Congresso.

N.d.R.
 


Lettura Magistrale - EPIDEMIOLOGIA DELLA PATOLOGIA RESPIRATORIA CRONICA IN ETA' PEDIATRICA
(G. Viegi - PISA)

In Italia la prevalenza dell’asma a partire dai 6 anni si aggira sul 10% ,quella della rinocongiuntivite sul 6,8% ma sale al 17,4% nell’ adolescenti. Tutte e due le patologie sono andate aumentando fino all’inizio del 2000 ma da allora la prevalenza sembra stabilizzata. Una metanalisi della letteratura ha dimostrato che un incremento di 10 ug/m3 di PM10 determina nell'asmatico un aumento del 6,3% di sibili, del 2,6% di tosse e del 3,3% di uso di farmaci antiasmatici ecc. Secondo le ultime ricerche non è però tanto importante la concentrazione dell’inquinante misurata nelle singole postazioni ma la quella della zona in cui vive il bambino. Questa a sua volta dipende dal traffico in prossimità della zona di residenza, tanto che in Italia la prevalenza di sintomi bronchitici persistenti aumenta del 35% nei bambini che risiedono dove è frequente il passaggio di camion e dell’85% dove il passaggio di camion è continuo.
Per quanto riguarda l’inquinamento all’interno delle abitazioni viene ribadito il rischio del fumo passivo e delle elevate concentrazioni di CO2. In Italia è stato confermato che nel bambino e nell’adolescente l’esposizione ad umidità e muffe determina un aumento di asma, rinocongiuntivite e tosse persistente tanto che, considerata la diffusione delle muffe, queste sarebbero responsabili del 6-7% dei casi di asma.

A cura della Professoressa A. Battistini


ASMA BRONCHIALE: PROBLEMI NELLA DIAGNOSI
(F. M. De Benedictis - ANCONA)

Tema discusso e ridiscusso in tutti i congressi, ma ancora una volta non  stati esposti i criteri su cui si basa la diagnosi di asma ma soprattutto non si è chiaramente riconosciuto che il Wheezing virale inteso come sibili e/o dispnea e/o tosse insistente faccia parte dell’asma o che quantomeno va  trattato come un episodio acuto di asma e cioè con salbutamolo + steroidi somministrati con spray + distanziatore. Va invece dato atto al Prof. De Benedictis di aver sottolineato che nell’asma la tosse non è sempre secca ma può essere espressione di una forma “secretiva” che a sua volta può portare alla “sindrome del lobo medio”  spesso confuso con una polmonite.

A cura della Professoressa A. Battistini


LE FORME ATIPICHE DI FIBROSI CISTICA
(U. Pradal - VERONA)

La diagnosi di FC comporta un quadro tipico (importante patologia broncopolmonare  spesso associato ad insufficienza pancreatica) e test del sudore positivo. La diagnosi diventa invece incerta di fronte ad un test del sudore non decisamente positivo (Cl < 60mmol/L) in un paziente con un quadro clinico atipico. Questo è caratterizzato o da una sintomatologia respiratoria estremamente lieve o da manifestazioni cliniche in altri distretti (sterilità da atresia congenita dei vasi efferenti, alcalosi ipocloremica, aspergillosi broncopolmonare allergica, ecc). Benché tutti  questi quadri siano stati identificati come casi di Fibrosi Cistica mediante la genetica, l’enorme numero di mutazioni che caratterizzano la FC (fino ad oggi oltre 1600) rende questa indagine estremamente complessa tanto da  poter lasciare indiagnosticati il 20% dei pazienti. Per questo è necessario accanto allo studio delle mutazioni genetiche più frequenti misurare anche la Differenza di Potenziale Nasale.

A cura della Professoressa A. Battistini


DCP - QUADRO CLINICO - L'INTERESSAMENTO EXTRARESPIRATORIO
(V. Ragazzo - PISA)

Il Dott. Ragazzo ha illustrato l'interessamento extrarespiratorio della Discinesia Ciliare Primaria: tale patologia è infatti considerata oggi come vera e propria malattia multisistemica, tanto da far coniare i termini di “Ciliopatia” e “Malattia ciliare”. La DCP nell’uomo è stata classicamente associata alla presenza di situs viscerum inversus totalis (o altre eterotassie), all’infertilità maschile ed alla sub-fertilità femminile. In seguito, sebbene più raramente, sono state segnalate numerose altre patologie associate, per le quali solo di recente si è iniziato a comprendere il ruolo patogenetico della disfunzione ciliare. Le principali patologie ciglia-correlate nell’uomo sono: l’idrocefalo, le malattie policistiche renali ed epatiche, le patologie degenerative retiniche, l’anosmia e sindromi rare quali la S. di Bardet-Biedl, la S. di Usher, la S. di Alstrom, la S. Orale-facciale-digitale di tipo 1 e la S. di Meckel-Gruber.
I diversi fenotipi causati dalle disfunzioni ciliari sono il frutto di difetti riguardanti specifici aspetti della funzione ciliare e possono riflettere la variabile espressione delle proteine ciliari nei differenti organi e tessuti. Le ciglia sono coinvolte in un crescente numero di processi biologici, tuttavia sono ancora numerose le funzioni ciliari che rimangono oscure ed una loro comprensione darà sicuramente un enorme contributo alla conoscenza dei meccanismi di base delle diverse patologie ciglia-correlate.

N.d.R


LE BRONCHIECTASIE
(G. Rossi - GENOVA)

Le bronchiectasie  possono essere su base malformativa e quindi congenite o acquisite secondarie ad infezioni. Solo le bronchiectasie cilindriche sono in genere reversibili mentre irreversibili sono quelle sacculari o moniliformi. La terapia si basa sull’antibiotico e sulla fisioterapia respiratoria cui associare la rimozione di tappi di muco persistenti con fibroscopia ed eventuale lavaggio bronchiale.
Le più importanti indicazioni alla resezione chirurgica sono: ostruzione irreversibile da granuloma secondario a corpo  estraneo o da neoplasia; lesione localizzata ad un segmento o ad un lobo con infezione che non risponde alla terapia medica; emorragie da fistole artero-venose non embolizzabili; ecc.
Nella discussione di questa e di successive relazioni è emerso da un lato l’alto valore diagnostico della TAC ma dall’altro anche il pericolo della legato alla sua alta dose radiante. Su questo ultimo aspetto le valutazioni sono piuttosto distanti: una TAC del torace corrisponde a 7 Rx del torace secondo Rossi, a 300 Rx secondo Brody AS, (Pediatrics 2007; 120: 677-682), a 400 Rx secondo il Prof. Caramella (vedi Relazione “La Valutazione Radiologica”).

A cura della Professoressa A. Battistini


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