Discinesie Ciliari e Malattie Respiratorie Croniche nel bambino:
dalla diagnosi differenziale alla qualità della vita

14 Marzo 2008 : PRIMA SESSIONE - SECONDA SESSIONE - TERZA SESSIONE - QUARTA SESSIONE
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IL MONITORAGGIO STRUMENTALE DEL BAMBINO CON
DISCINESIA CILIARE PRIMARIA


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LO STUDIO DELLA FUNZIONE RESPIRATORIA
(R. Cutrera - ROMA)

In età prescolare la determinazione delle resistenze, e dopo la spirometria permettono di quantificare il danno funzionale al momento della diagnosi e di seguirne l’evoluzione nel tempo. L’alterazione principale è di tipo ostruttivo con riduzione del Volume espirato al primo secondo (FEV 1)e dell’indice di Tiffenau (FEV1/VC). E’ utile anche valutare la risposta al broncodilatatore e la reattività bronchiale mediante il test di scatenamento alla metacolina.
In discussione viene ribadita l’importanza dello studio funzionale in quanto un miglioramento del Picco di Flusso durante e alla fine dello sforzo è un motivo in più per spingere il soggetto all’attività fisica mentre una buona risposta al broncodilatatore osservata nel 25% dei bambini con DCP è un indicazione a usare tale farmaco (Phillips GE. et al. Airway response of children with primari ciliary dyskinesia to exercise and beta2 agonist challenge. Eur Respir J 1998; 11: 1389-1391). In età prescolare è possibile utilizzare le modificazioni del reperto obiettivo che si ottengono non solo dopo il broncodilatatore ma anche dopo una corsa di soli 3-4 minuti (Vilozni D et al. Exercise challenge test in 3-6 year-old asthmatic children. Chest 2007; 132: 497-503).

A cura della Professoressa A. Battistini


LA VALUTAZIONE ORL
(F. Pagella - PAVIA)

L’otomicroscopia, l’impedenziometria e l’audiometria tonale rispettivamente permettono di migliorare la visione della membrana timpanica, lo studio della sua mobilità e la valutazione della funzionalità uditiva.
L’endoscopio a fibre ottiche rigido visualizza al meglio le cavità nasali ma richiedendo collaborazione è riservato ai bambini più grandi. L’endoscopio a fibre ottiche flessibile è più adatto all’età prescolare e inoltre permette di raggiungere e oltrepassare il rinofaringe e di visualizzare così anche l’ipofarine e il laringe.
L’endoscopia della cavità nasale è fondamentale nella diagnosi di sinusite in quanto sostituisce la Rx del cranio,oggi considerate del tutto inutile in quanto spesso positiva anche nel bambino sano, ma anche per limitare la TAC ai casi in cui si prevede una chirurgia endoscopica funzionale rinosinusale.

A cura della Professoressa A. Battistini


LA VALUTAZIONE RADIOLOGICA
(D. Caramella - PISA)

Il punteggio delle lesioni polmonari evidenziabili alla TAC, messo a punto e validato nella Fibrosi Cistica viene oggi utilizzato anche nella DCP. Nei confronti delle indagini di Funzionalità Respiratoria la TAC ad alta risoluzione non solo mette in evidenza lesioni focalizzate ma individua ancor più precocemente il danno funzionale cogliendo anche un iniziale e localizzato air trapping.
Oggi per superare la grave remora delle alte dosi di radiazioni legate alla TAC si tenta di utilizzare con particolari accorgimenti la Risonanza Magnetica (RM) anche se questa è in partenza inadatta allo studio del polmone. Un mezzo di contrasto paramagnetico iniettato ev e l’inalazione di O2 ad alte concentrazioni permettono alla RM di valutare rispettivamente perfusione e ventilazione polmonare.

A cura della Professoressa A. Battistini


LA BRONCOSCOPIA E IL BAL
(F. Midulla - ROMA)

Il Dott Midulla ha illustrato la broncoscopia ed il BAL. Nei pazienti con patologia respiratoria cronica la Broncoscopia va utilizzata dopo gli altri esami strumentali ed in casi selezionati, ma è la prima da utilizzare in caso di inalazione di corpi estranei. La broncoscopia con endoscopio rigido viene utilizzato per asportare i corpi estranei o per eseguire biopsie, mentre quello flessibile viene utilzzato per la diagnostica (respirazione rumorosa, stridore, wheezing persistente, tosse cronica, emottisi..).

N.d.R.


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