Attualmente non sono disponibili trattamenti specifici in grado di correggere la disfunzione ciliare che è alla base delle manifestazioni presenti nella Discinesia Ciliare Primaria, pertanto il nostro intervento dovrebbe essere finalizzato a rimuovere le secrezioni, che ristagnando nelle vie aeree favoriscono il ripetersi di processi infettivi responsabili sia del danno strutturale che del decadimento della funzione respiratoria e quindi della progressione della malattia.
L'accumulo delle secrezioni infatti incrementa la resistenza al flusso aereo e il lavoro respiratorio, essendo potenzialmente causa di iperinsufflazione e/o atelectasia, maldistribuzione della ventilazione ed alterazione del rapporto ventilazione/perfusione. Inoltre facilita la moltiplicazione dei germi che con le risposte infiammatorie da parte dell'ospite determinano il rilascio di enzimi proteolitici che danneggiano l'epitelio della parete delle vie aeree.
Risulta quindi di primaria importanza l'applicazione di misure fisioterapiche che si propongano di favorire la clearance delle vie aeree con effetti antiostruttivi e di ritardo del danno tissutale.
Un ulteriore beneficio della fisioterapia respiratoria sarebbe poi quello di migliorare l'accesso alla superficie mucosa dei bronchi con una più ampia penetrazione dei medicamenti utilizzati per via inalatoria.
In particolare è importante procedere alla disostruzione delle alte vie aeree attraverso una toilette accurata delle fosse nasali con l'impiego di lavaggi a base di soluzioni saline. A questo scopo sarà necessario che esse siano erogate con una leggera pressione, alternativamente nelle due narici, dopo aver reclinato posteriormente il capo del bambino mantenuto in posizione ortostatica. Le secrezioni rese più fluide devono poi essere rimosse con un apposito aspiratore se il bambino non è in grado di eliminarle spontaneamente. Per raggiungere questo obiettivo sarà opportuno insegnare al bambino, quando possibile, a soffiarsi correttamente il naso e cioè una narice per volta (premendo la controlaterale) a bocca chiusa. E' poi consigliabile non soffiare energicamente il naso per non favorire la disseminazione delle secrezioni nei seni paranasali o l'ostruzione delle tube. Un metodo alternativo, da ritenere sicuramente più pratico ed efficace, è rappresentato dall'impiego di appositi strumenti (Rinowash, Rinoflow) che, consentendo di eseguire docce nasali micronizzate, favoriscono il drenaggio anteriore delle secrezioni.
Utile è l'impiego del drenaggio posturale che mira ad ottenere la mobilizzazione e il trasporto delle secrezioni utilizzando la forza di gravità. A tale scopo il bambino viene posizionato in modo da drenare ogni segmento o gruppo di segmenti polmonari interessati dal ristagno di muco, utilizzando nel bambino più grande un piano rigido opportunamente inclinato o tenendo il lattante semplicemente sulle ginocchia (Fig.1). Tali posizioni sono state stabilite sulla base dell'esperienza ed in considerazione dell'anatomia dell'albero bronchiale. Il muco viene quindi sollecitato da percussioni e vibrazioni esercitate sulla parete toracica. Le prime, ottenute con la mano atteggiata a piccola o grande coppa (in modo che una quantità di aria attenui il contatto tra il palmo della mano e la superficie toracica) (Fig.2) determinano uno scollamento delle secrezioni dalle pareti bronchiali. Le vibrazioni, ottenute applicando le mani sulla parete toracica durante la fase espiratoria, vengono utilizzate allo stesso scopo e in associazione con le precedenti (Fig.3). Va comunque sottolineato che mentre il valore terapeutico del drenaggio posturale è stato stabilito da studi eseguiti in pazienti adulti, non è ancora accertato quanto questi risultati possano essere riprodotti in età pediatrica, sebbene l'esperienza clinica deponga per una sua efficacia. Vi è da ritenere infatti che la mancanza di risultati derivi soprattutto dalla difficoltà di un accurato monitoraggio degli eventuali progressi sul piano clinico dei piccoli pazienti. Ad ogni modo, è stato documentato che il drenaggio posturale è in grado di migliorare la funzione polmonare. Anche riguardo alla efficacia delle percussioni mancano studi conclusivi, ma l'esperienza in età pediatrica appare essere più positiva facendo supporre una perdita progressiva del suo valore terapeutico con l'incremento dell'età.

Figura 1 (a sinistra): Drenaggio posturale nel bambino piccolo. (Terapia Fisica Respiratoria – Centro Regionale Fibrosi Cistica, Verona 1981)
Figura 3 (a destra): Manovra per eseguire la vibrazione. (Terapia Fisica Respiratoria – Centro Regionale Fibrosi Cistica, Verona 1981)

Figura 2: Atteggiamento della mano per eseguire la percussione. (Terapia Fisica Respiratoria – Centro Regionale Fibrosi Cistica, Verona 1981)

Per mobilizzare le secrezioni soprattutto nei distretti bronchiali più centrali è possibile inoltre un impiego opportuno della tosse posta sotto il controllo della volontà. Infatti, se i colpi di tosse vengono eseguiti in sequenza sono in grado di drenare porzioni sempre più distali delle vie aeree, determinandone una spremitura progressiva. In tal modo il punto di egual pressione, ovvero il punto in cui la pressione all'esterno del bronco (pressione pleurica) uguaglia quella all'interno (pressione pleurica più pressione elastica), col procedere della espirazione, si sposta verso la periferia e con esso il punto di collabimento (Fig.4 - Battistini A, 1984). Tuttavia va sottolineato che la tosse non è in grado di drenare le piccole vie aeree poiché il flusso di aria e quindi il potere espulsivo della tosse è inversamente proporzionale al calibro globale delle stesse e alla periferia la superficie di sezione di tutte le vie aeree supera di gran lunga quella delle prime diramazioni bronchiali.

Nel bambino più grande può essere applicata con successo anche la tecnica della espirazione forzata (FET) facendo eseguire una inspirazione di volume medio ed una espirazione forzata attraverso la glottide aperta (huff) o semichiusa. Tale tecnica utilizza quindi i flussi aerei espiratori per mobilizzare e trasportare le secrezioni, applicando come nel caso della tosse le conoscenze relative alla fisiologia della espirazione forzata. Purtroppo, però, anche in questo caso la sua efficacia nel rimuovere le secrezioni si riduce progressivamente dalle vie aeree centrali a quelle periferiche. Può inoltre essere impiegata la PEP Mask che, utilizzando il respiro diaframmatico, prevede una espirazione contro resistenza, attiva ma non forzata, fino alla capacità funzionale residua dopo un'inspirazione maggiore del volume corrente, in modo da ottenere un prolungamento della fase espiratoria. Si ritiene che tale manovra possa determinare una onda pressoria di ritorno in grado di mantenere pervie vie aeree instabili. Questa teoria è sostenuta dalla recente dimostrazione di una marcata attenuazione della compressione dinamica delle vie aeree. Si comprende quindi perché la PEP Mask trovi impiego nel trattamento di pazienti con malattia polmonare di tipo ostruttivo complicata da instabilità delle pareti delle vie aeree come in presenza di bronchiectasie. La terapia con la PEP Mask è in grado inoltre di facilitare la mobilizzazione espiratoria del muco mediante l'incremento di flussi aerei collaterali verso distretti precedentemente non ventilati, le cui vie aeree siano ostruite da secrezioni (Fig.5 - Costantini D, Brivio A, 1997).